• 定義
  • 動脈血管壁因局部病變(Endothelial injury)而導致向外膨出
  • 大小
    • 動脈直徑超過正常直徑的50%以上
    • 腹主動脈：≧ 3cm
• 分類
  • 依構造
    • 真性（true）：牽涉到血管壁全部三層結構
    • 假性（false）/偽（psuedo）：動脈中的局部缺損（一或兩層血管壁），並且有周圍結締組織包圍著血液積聚 | | True aneurysm (真性動脈瘤) | Pseudoaneurysm (假性動脈瘤) | |----|----|----| | 定義 | 血管壁三層皆向外膨出所導致的血管異常擴張，仍保有血管壁完整性 | 血管壁損傷使得血液流到血管壁之外而產生動脈瘤 | | 血管壁 | 內膜、中膜、外膜皆向外膨出 | 不會同時影響內膜、中膜、外膜三層 | | 常見成因 | 動脈粥狀硬化 (atherosclerosis) | 血管損傷 (trauma) | | 破裂機率 | 較低 | 較高 |
• 依型態 | | 梭形動脈瘤 (Fusiform) | 囊狀動脈瘤 (Saccular / Berry Aneurysm) | |----|----|----| | 形狀 | 血管的一段成對稱性向外擴張，呈紡錘狀或長圓柱形，影響整個血管壁的周圍 | 局部、球形擴張，形成圓形或橢圓形的「囊」，僅影響血管壁的一部分，呈現「瘤頸」和「瘤體」 | | 常見部位 | 大動脈 (如腹主動脈) 和周圍動脈，腹主動脈瘤為最常見的紡錘狀動脈瘤之一 | 顱內動脈 (特別是在分叉處，如大腦動脈分叉處) | | 病因 | 主要與動脈粥狀硬化 (atherosclerosis) 相關，其他因素包括高血壓、感染 (如梅毒性動脈炎)、結締組織疾病 (如 Marfan 綜合症) | 血管壁結構缺陷、動脈粥樣硬化、高血壓、先天性血管異常、感染、創傷 |
• 依解剖位置
  • 最常見：aorta > iliac > popliteal >femoral artery
  • Aorta 大多發生在腎動脈以下
    • 腹主（65%）
    • 胸主（19%）
    • 腹主+骼動脈（13%）
    • 胸腹主動脈(2%)
    • 骼動脈(1%)

	胸主動脈瘤	腹主動脈瘤
成因	升主動脈：Medial degeneration 降主動脈：粥狀動脈硬化 (atherosclerosis)	90%大於4cm的與粥狀動脈硬化有關 大多出現在 renal artery 低的地方
症狀	大多無症狀，但若太大壓迫或侵蝕會造成胸痛、喘、咳嗽、沙啞、吞嚥困難；升主動脈瘤可能會造成AR，若壓到 SVC 會引起 congestive HF	大多無症狀，但若有腹痛、強弓搏動感、胸痛、下背痛、陰囊痛，需警惕動脈瘤破裂
預後	進展較快，特別Marfan's syndrome病患之動脈瘤擴大、出現症狀較早 破裂率： - <4 cm 每年 2-3% - >6 cm 每年 7%	進展較慢 破裂率： - <5 cm 五年內 1-2% - >5 cm 五年內 20-40%

- Crawford Classification - **I (25%)**：左鎖骨下動脈（LSA）到腎動脈（Renal A）以上 - **II (30%)**：LSA 到 Renal A 以下 - **III (\<25%)**：第6肋間 到 Renal A 以下 - **IV (\<25%)**：橫隔膜（12肋間）到 iliac bifurcation (Total AAA) - **V (\<25%)**：第6肋間 到 Renal A  - （圖說：降主動脈瘤之Crawford分類，以解剖位置作為分界） - Reference：Thoraco-abdominal Crawford classification: most of thoraco-abdominal aneurysms involve multiple vital branches, including renal artery and vessels connected tot he spinal cord, Cardiatis, 28 July 2016 - 降主動脈瘤分類 - **Type A**：左鎖骨下A到第六肋間 - **Type B**：第六肋間到第十二肋間/橫膈上 - **Type C**：左鎖骨下A到第十二肋間/橫膈上 - 依原因 - **退化性（Degenerative aneurysm）** - 最常見，**粥狀動脈硬化（atherosclerosis）**造成血管壁脆弱而引起 - **感染性（Infected/mycotic aneurysm）** - 病原：**S.A \> Salmonella、Streptococcus、真菌** - 多在粥狀動脈硬化斑塊處 - 大多為 false aneurysm - **創傷性（Traumatic）** - 多傷到**降主動脈**（ligamentum arteriosum insertion處之後） - **先天性**：基因異常 - Bicuspid aortic valve - Marfan's syndrome - Turner syndrome - Fibromuscular dysplasia - **動脈炎** - 血管炎：Takayasu、Giant cell arteries - 風濕性：HLA-B27相關（Behcet's、Cogan's、IgG4-RD） - 感染性：梅毒（升主動脈到主動脈弓）、TB（胸主動脈） - 先天性、動脈炎、結締組織疾病造成的較少見 - 流行病學 - 腹主動脈瘤 - 發生率： 3% - 10% - 65 至 89 歲的高風險族群，發生率約為5-7%，男女比例約為 4:1 - **風險因子：** - 年齡、男性、合併其他動脈瘤、家族史、抽菸、高血壓、高血脂、身高 - **抽菸**：腹主動脈瘤（AAA）擴張速率顯著增加，約 **0.4 mm/年** - **保護因子**： - 女性、黑人、糖尿病 - 胸主動脈瘤 - 盛行率 - 65 歲族群：400/100,000 - 80 歲族群：670/100,000 - 不同於 AAA，**TAA 未顯示明顯的性別差異** - 男性較常合併髂動脈或股膕動脈的動脈瘤；女性則較容易發生破裂，且在動脈瘤修復手術後的預後較差 - 病因 - 病生理 - 動脈壁弱化 - 細胞外基質（ECM）降解、**彈性蛋白（Elastin）濃度下降** - **基質金屬蛋白酶（matrix metalloproteinases, MMPs）增加** - **抗蛋白酶（antiproteolytic enzymes）缺乏** - 正常濃度下可抑制 MMPs - 局部血流壓力增加 - 遺傳性疾病 - Marfan syndrome - familial thoracic aortic aneurysm and dissection - vascular-type Ehlers-Danlos - 家族史 - 主動脈剝離後的退化性併發症 - 臨床特徵 - 大部分無症狀 - 通常是偶然發現 - 背痛、腹痛：可能因主動脈瘤急性擴大或發炎而引起 - 咳血、消化道出血：呼吸/消化道瘻管 - 破裂、剝離 - 腹主動脈剝離機率：少於5cm約1%/年；大於5-6cm約6.5% - **腹主動脈** - 脈動性腫塊（pulsatile mass）：肚臍（T10）為分界，以上為腹主，以下為髂主 - 少量進食後的早期飽脹感：大型腹主動脈瘤 - Blue toe syndrome and livedo reticularis：腹主動脈瘤中的血栓引起 - Bruit、Ankle-Brachial Index下降：腹主動脈瘤 - **胸主動脈** - 上腔靜脈症候群（SVC syndrome）：較常見於升主動脈或近端主動脈弓之動脈瘤擴大而引起 - 聲音沙啞（Ortner 症候群）：近端降主動脈瘤擴張壓迫左側喉返神經 - 咳嗽、wheezing、stridor、呼吸窘迫：近端降主動脈瘤擴張壓迫左主支氣管 - 診斷 - 胸部X光 - 可見主動脈輪廓異常、擴大或鈣化，但**CXR並非理想的篩檢工具** - 心臟超音波 - **經胸超音波（TTE, Transthoracic Echocardiography）** - 可測量部分升主動脈段，並評估是否存在主動脈瓣逆流（Aortic Valve Insufficiency） - **經食道超音波（TEE, Transesophageal Echocardiography）** - 可評估從**主動脈瓣環（aortic annulus）至腹腔動脈軸（Celiac Axis） 的 胸主動脈**，但無法完整呈現無名動脈（Innominate Artery）近端的升主動脈短段 - 檢查通常需要中度鎮靜 - 腹部超音波 - 腹主動脈瘤檢查 - 準確、非侵入性、成本低 - **Contrast-enhanced ultrasound**：可追蹤接受血管內動脈瘤修復術（EVAR）後的患者，可偵測、定位內漏（endoleak） - 血管內超音波（IVUS, Intravascular Ultrasound） - 可檢查主動脈，但不常用於診斷 - 可作為血管內治療的輔助工具 - 電腦斷層（CT） - 比超音波對於偵測主動脈瘤之直徑有更高的再現性 - 可加入含碘顯影劑（iodinated contrast agents）進行血管攝影（CTA） - 偵測血管鈣化、血栓及合併的動脈阻塞性疾病 - 更可提供三維影像，以利術前規劃 - **缺點**：輻射暴露較高、腎功能不全患者使用顯影劑可能有風險 - 核磁造影（MRI） - 沒有輻射暴露，不使用碘顯影劑 - 自旋迴聲黑血（Spin-echo black blood）及梯度回波（Gradient echo） 序列可透過血流與主動脈壁的內在對比來提供形態與幾何資訊 - 可利用釓（Gadolinium）顯影劑，呈現三維主動脈影像重建 - 不需心電圖（ECG）同步觸發，且能夠動態捕捉整個心臟週期，進而評估壁剪應力（Wall Shear Stress） 等生理參數 - **限制** - 無法顯示主動脈壁的鈣化（這在手術規劃中特別重要，尤其是血管內治療） - 腎原性全身性纖維化（NSF）的風險 - 腎功能不全患者中可能導致腎原性全身性纖維化（NSF） - 新型鐵基對比劑（Ferrous-based Contrast Agents）可能為碘或釓禁忌患者提供可行的顯影劑替代方案 - 部分金屬植入物之患者不能使用 - 篩檢 - **胸主動脈** - 一般情況下不會進行，除非高度懷疑病人有主動脈綜合症（Aortic Syndrome） - 若診斷出腹主動脈瘤（AAA），通常建議同時篩檢胸主動脈 - **腹主動脈** - 65 歲以上男性應進行一次性篩檢 - 55 歲以上男性若有家族史，應接受篩檢 - 2014 年美國預防服務工作小組（USPSTF）建議 - 65-75 歲、有吸菸史、男性，應接受一次性超音波篩檢 - 無吸菸史男性，可根據個人情況選擇篩檢 - 女性篩檢仍具爭議 - 追蹤 - **腹主動脈瘤** - 建議使用超音波進行定期追蹤 - **\<2.6 cm**：無需進一步篩檢 - **2.6–2.9 cm**：5 年後複查 - **3.0–3.4 cm**：3 年後複查 - **3.5–4.4 cm**：12 個月後複查 - **4.5–5.4 cm**：6 個月後複查 - **胸主動脈** - CT、MRI - 超音波只能檢查主動脈根部的主動脈瘤 - 確診後半年內進行第二次影像檢查 - 若無顯著增長，每年追蹤一次 - 後續若動脈直徑穩定，可2-3年追蹤一次 - 處置 - 大小、位置、是否有症狀決定治療方向 - **腹主動脈** - 有症狀、大 \>5cm：手術 - **無症狀、小 (男性 \<5.5cm；女性 \<5.0cm）**：追蹤、保守治療 - **胸主動脈** - 急性、有症狀：手術 - **無症狀**：觀察、保守治療 - 生活方式調整 - **戒菸** - **運動**：中等強度運動有助改善心肺健康及減緩動脈粥狀硬化，但應避免劇烈運動 - 有主動脈病變的情況下，劇烈活動可能導致主動脈破裂或剝離 - **血壓控制** - 需同時降低收縮壓及脈搏壓（pulse pressure） - 沒有DM：\<140/90mmHg；有DM、CAD：\<130/80mmHg - **血脂控制** - LDL cholesterol 目標：\< 70 mg/dL - 藥物治療 - β 阻斷劑（β-blockers）：控制血壓、減緩擴大 - selective 或 non-selective 皆可 - Doxycyclin：減緩擴大 - ACEI、ARB：降血壓、減少破裂機率 - Nitroprusside：降低SBP到120 - Statin：降血脂 - 可降低腹主動脈瘤（AAA）擴張速度 - 可同時治療動脈粥狀硬化 - 增加 AAA 術後的存活率，並降低重大心血管事件的風險，如中風、心肌梗塞等 - Aspirin：次級預防（Secondary Prevention） - 特殊族群 - Marfan syndrome - β-blockers、ARB、ACEI 可有效減緩動脈瘤擴張，但對非marfan syndrome患者的治療效果尚未被證實 - 手術介入 - 適應症 - **必要性修復**：Vital signs不穩定、高度懷疑會破裂 - **選擇性修復（選擇性手術的死亡率約 5% ）** - 直徑大於 5.5 cm - 健保適應症為胸主動脈\>6 cm、腹主動脈\> 5 cm、骼動脈\>3.5 cm - 胸腹主動脈瘤（TAAA）：\>6 cm - 一年增加 1cm，或半年增加 0.5cm - 升主動脈：每年增加 0.5cm 或 連續兩年增加0.3cm - 疼痛等症狀一直持續或加重 - 囊狀(saccular)動脈瘤 - Saccular aneurysm、mycotic aneurysm、pseudoaneurysm、dissecting aneurysm、fistula with GI tract or airway：不論大小皆建議馬上開刀 - **Aortic Size Index（ASI = Aortic Diameter/Body Surface Area）** - **BSA較小的女性，動脈瘤長比較快且易rupture，故最大直徑為 4.5-5cm時ASI 即呈現中度破裂風險，可考慮提早開刀** - **Endovascular aneurysm repair (EVAR)** - **適應症**：Open 手術風險較高的患者，微創手術優於開放性手術修復 - 透過股動脈或髂動脈將可擴張的覆膜支架置於動脈瘤部位的管腔，貼緊主動脈，阻斷動脈瘤之血流 - 優點：死亡率及併發症機率較低、傷口小 - **Thoracic endovascular aneurysm repair (TEVAR)** - 退化性或創傷性引起的降胸主動脈瘤 - **禁忌**：Stent graft 的 landing zone 不夠長 - **併發症** - 少見：Ischemia of the bowel, kidneys, spinal cord - E**ndoleak**（20-30%）

Type	滲漏位置	處置
1	Graft attachment site 附著部位滲漏 1a：近端 1b：遠端 1c：iliac occluder	修復
2 最常見	動脈側枝回流滲漏（lumbar、inferior mesenteric arteries） 2a：1條 2b：多條	self-limited
3	3a：支架交界區 3b：支架破損處	修復
4	織物孔洞滲漏 通常在手術中發生，停抗凝血劑	self-limited
5	動脈瘤囊持續擴張，影像學上無明顯滲漏

- **Open surgical repair (OSR)** - **人工血管置換** - **適應症** - 感染：Mycotic aneurysm or infected graft - EVAR後持續 endoleak 或 aneurysm sac growth - 不適合做EVAR - **動脈瘤太長、血栓過多、PAO、動脈瘤有short, angulated neck** - **併發症 (40%)** - **最常見：**心肌梗塞 \> 腎衰竭**，**其他包含ischemic colitis, sexual dysfunctin, 下肢半癱 - 死亡率高 - **手術危險因子** - **最大的Risk factor**：CAD - 年齡、心臟疾病、肺功能、腎功能、肝功能、AAA的類型 - **比較：TEVAR vs. Open Repair** - TEVAR **可降低死亡率、半癱（paraplegia）發生率、併發症與住院時間** - **但 1 年後死亡率與再次手術率無顯著差異** - 併發症 - 主動脈弓動脈瘤的手術死亡率與升主動脈相似，但中風等併發症發生率較高 - 動脈瘤破裂 - **症狀** - **Triad**：低血壓、前胸到後背撕裂痛/腹痛(tearing back or abdominal pain)、脈動性疼痛腫塊 (painful pulsatile mass) - 噁心嘔吐、syncope、血尿 - Grey Turner sign and/or Cullen sign：retroperitoneal hematoma - **診斷** - CTA：retroperitoneal hematoma, retroperitoneal stranding, indistinct aortic wall, extravasation of contrast - POCUS：dilatation of the aorta ≥ 3 cm - LAB - CBC: ↓ hemoglobin, ↓ hematocrit, ↓ red blood cell count - 若導致休克，會引起 Metabolic acidosis - **處置** - 急性處置（**30分鐘內**） - IV給水，輸血 1:1:1 - 目標：permissive hypotension（SBP 70-90 mmHg） - 手術（**90分鐘內**）：EVAR、open - Reference - Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition - Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition - Aneurysm, AMBOSS